Gelta yra medicininė būklė, pasižyminti odos, akių baltymų (sklerų) ir gleivinių pageltimu, kurį sukelia padidėjęs bilirubino - raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produkto - kiekis kraujyje. Bilirubinas paprastai apdorojamas kepenyse ir pašalinamas per tulžį, tačiau sutrikus šiam procesui, jis kaupiasi organizme, sukeldamas geltoną atspalvį.
Gelta gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, įskaitant naujagimius, kuriems ji dažnai yra fiziologinė ir laikina. Suaugusiems gelta dažniausiai siejama su rimtesnėmis priežastimis, tokiomis kaip hepatitas ar kepenų cirozė. Negydant pagrindinės priežasties, gelta gali sukelti komplikacijas, priklausomai nuo ligos sunkumo.
Kas yra Žilbero sindromas?
Žilbero sindromas (Gilbert syndrome) - tai yra paveldimas sutrikimas, kai kepenys nesugeba tinkamai perdirbti bilirubino. Šis sindromas dar vadinamas paveldima nehemolizine gelta, konstitucine kepenų disfunkcija. Šį sindromą 1901 metais pirmieji aprašė Augustine Gilbert ir Pierre Lereboullet.
Žilbero sindromas yra būklė, kuri pasižymi padidėjusiu netirpios formos bilirubino kiekiu kraujyje. Tai yra gana paplitusi genetinė būklė, įtakojanti apie 3-12% pasaulio gyventojų. Sindromas dažniausiai yra nepavojingas ir nekelia rimtų sveikatos sutrikimų.
Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis
Žmogaus organizme toksinus šalinti padeda detoksikacinės sistemos. Viena iš jų yra vadinama gliukuronidazės sistema, veikianti kepenyse, kuri sujungia toksinus taip, kad juos būtų galima pašalinti iš organizmo. Šios sistemos fermentai yra vadinami uridin- difosfat- gliukuronil- transferazės (UGT). Žilberio sindromo metu pažeidžiamas organas yra kepenys. Šis sindromas vystosi dėl geno, kuris atsakingas už fermentą UGT1A1, mutacijos. Šis genas yra 2 chromosomoje. UGT1A1 yra specifinis gliukuronidazės sistemos fermentas, kuris atsakingas už bilirubino detoksikaciją. Esant Žilberio sindromui, šio fermento kiekis būna sumažėjęs, jo pasigamina tik 30proc. įprasto kiekio, dėl to sutrinka bilirubino detoksikacija kepenyse ir kraujyje vystosi hiperbilirubinemija.
Daugelis Žilberio sindromu sergančių asmenų turi mutacijas ir kituose gliukuronidazės sistemos fermentuose(UGT1A7 ir UGT1A6), dėl ko gali daugėti ir kitų šių fermetų detoksikuojamų toksinų kiekis kraujyje.
Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys
Žilberio sindromo paplitimas pasaulyje yra apie 5-7proc. Šis sindromas yra vienodai dažnas tarp visų rasių asmenų. Vyrams jis pasitaiko dažniau nei moterims santykiu 2-7:1. Žilberio sindromas dažniausiai diagnozuojamas lytinio brendimo metu, manoma kad dėl to, jog endogeniniai steroidiniai hormonai slopina gliukuronidazę.
Geltos priežastys ir rizikos veiksniai
Geltos priežastys skirstomos į tris pagrindines kategorijas, priklausomai nuo bilirubino apdorojimo sutrikimo vietos: prieškepenines, kepenines ir pokepenines.
Pagrindinės priežastys
Žilberio sindromas- tai paveldima liga. Jis gali būti paveldimas autosominiu dominantiniu, arba autosominiu recesyviniu būdu. Didesnė tikimybė susirgti Žilberio sindromu yra, jei abu tevai turi mutuotus genus, kurie atsakingi už šį sindromą arba jeigu šeimoje yra sergančių Žilberio sindromu.
Guilbert’o sindromas yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu ir sukelia UGT1A1 geno mutaciją. Šis genas yra atsakingas už tam tikro fermento (UDP‐glucuronosyltransferazės) gamybą, kuris yra reikalingas bilirubinui konvertuoti iš jo netirpios formos į tirpią formą, kuri gali būti išskiriama su šlapimu ir išmatomis.
Rizikos veiksniai
Simptomų atsiradimą gali išprovokuoti dehidratacija, badavimas, infekcijos, mėnesinės, emocinis stresas, trauma.
Geltos simptomai
Pagrindinis geltos požymis yra pageltusi oda ir akių baltymai, tačiau simptomai priklauso nuo pagrindinės priežasties. Naujagimiams gelta gali pasireikšti vangumu, blogu maitinimusi ar aukštu bilirubino lygiu, kuris negydomas gali sukelti kernikterą - smegenų pažeidimą.
Apie 30 proc. atvejų liga būna besimptomė, o esant simptominei formai, požymiai būna nespecifiniai ir nepavojingi sveikatai. Dažniausiai pasitaikantys simptomai būna: nuovargis, galvos skausmas, pablogėjusi atmintis, galvos svaigimas, nervingumas, depresija, irzlumas, pykinimas, pablogėjęs apetitas, dirgliosios žarnos sindromas, skrandžio skausmas, spazmai, kepenų, pilvo skasmas, niežulys. Rečiau pasitaikantys simptomai yra nemiga, panikos atakos, susilpnėjusi koncentracija, maisto, alkoholio netoleravimas, viduriavimas, svorio kritimas, pilvo padidėjimas, dusulys, širdies plakimas, raumenų, kūno, sąnarių skausmai, jautimasis nuolat sergančiu. Retai pasitaiko kiti nespecifiniai simptomai, kaip vėmimas, krūtinės skausmas, kojų, rankų šąlimas ir kt.
Padidėjus bilirubino kiekiui kraujyje, kai kuriems pacientams gali atsirasti švelni gelta akyse, o vėliau ir odoje.
Nors dauguma asmenų su Guilbert’o sindromu nėra jokių simptomų, kai kuriems gali pasireikšti periodiškas odos ir akių baltymų (sklerų) pageltimas. Šis pageltimas ypač matomas esant padidėjusiam bilirubino kiekiui, kuris gali būti sukeltas streso, infekcijos, badavimo ar didelio fizinio krūvio.
Kaip diagnozuojama gelta?
Jei pastebite geltos požymius, tokius kaip odos ar akių pageltimas, tamsus šlapimas ar niežėjimas, būtina nedelsiant konsultuotis su gydytoju, kad būtų atlikti tyrimai ir nustatyta priežastis.
Žilberio sindromas diagnozuojamas remiantis simptomais, kraujo tyrimo duomenimis, taip pat atlikus tyimus, kad atmesti kitas kepenų ligas ir hemolizę. Neretai Žilberio sindromas yra nustatomas atsitiktinai, rutiniškai atliekant kraujo tyrimus.
Atliekant kepenų funkciją atspindinčius laboratorinius tyrimus, jie būna normalūs, tačiau randamas padidėjęs nekonjunguoto bilirubino kiekis kraujyje. Esant Žilberio sindromui jis būna padidėjęs nežymiai, t.y. <6mg/dL. Tačiau nekonjunguoto bilirubino kiekis svyruoja tiek per parą, tiek sezoniškai, dėl to 1/3 pacientų gali būti nustatytas normalus bilirubino kiekis kraujyje.
Nekonjunguota hiperbilirubinemija yra būdinga ir hemolizei, todėl gydytojas gali atlikti bendrą kraujo tyrimą (įskaitant ir kraujo tepinėlį, retikuliocitų skaičių), taip pat nustatyti LDH (laktatdehidrogenazė- fermentas, kuris padidėja esant hemolizei) kiekį, kad atmesti jog padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje nėra dėl hemolizės.
Papildomi tyrimai diagnozuoti Žilberio sindromui dažniausiai nėra būtini. Taigi, Žilberio sindromo diagnozė gali būti nustatyta, kai keletą kartų randama nekonjunguota hiperbilirubinemija; bendras kraujo tyrimas, kraujo tepinėlis ir retikuliocitai būna normalūs; kepenų funkcijos rodikliai būna normos ribose; nėra kitų ligų, galinčių sukelti minėtus pokyčius.
Labai retai, jeigu gydytojas abejoja Žilberio sindromo diagnozės teisingumu, gali būti atliekami papildomi testai. Vienas jų yra pasninkavimo testas. Po 48 val. pasninkavimo nekonjunguotas bilirubinas padidėja 2-3 kartus, ir sugrįžta į pradinį lygį po 24 valandų normalaus maitinimosi. Panašūs rezultatai gali būti stebimi atliekan testą ribojant riebalus. Kitas galimas tyrimas- testas su nikotino rūgštimi. Suleidus nikotino rūgšties, per 3 val. nekonjunguotas bilirubinas padidėja 2-3 kartus.
Moksliniais tikslais gali būti atliekami ir kiti tyrimai, patvirtinantys Žilberio sindromą, tarp jų ir genetinis tyrimas, tačiau šio sindromo diagnostikai jie neatliekami.
Kadangi bilirubino padidėjimas gali būti ir kitų kepenų ligų simptomas, būtina atlikti išsamesnius tyrimus, įskaitant kepenų funkcijos testus, kad būtų atmestos kitos galimos priežastys.
Gydymas: kaip valdyti geltą?
Geltos gydymas orientuotas į pagrindinės priežasties šalinimą, nes pati gelta yra simptomas.
Pagrindinės priežasties gydymas
Žilberio sindromas yra nepavojingas gyvybei susirgimas, kuris nereikalauja medikamentinio gydymo ir žmogus gali gyventi pilnavertį gyvenimą. Jei atsiranda gelta, dažniausiai ji praeina savaime per keletą dienų, be jokio gydymo.
Simptominis gydymas
Svarbu, kad sergantis Žilberio sindromu pacientas kiek įmanoma vengtų simptomus provokuojančių veiksnių, ypač streso. Reikėtų vengti alkoholio ir kepenis toksiškai veikiančių vaistų. Paciento mityba turi būti pilnavertė, nes, pavyzdžiui, pasninkavimas gali išprovokuoti bilirubino kiekio padidėjimą, o kartu ir geltą.
Geltos prevencija
Prevencinės priemonės, tokios kaip vakcinacija, sveika gyvensena ir reguliarūs sveikatos patikrinimai, padeda sumažinti geltos riziką.
Geltos poveikis kasdieniam gyvenimui
Gelta, ypač lengvos formos ar naujagimių fiziologinė gelta, dažnai turi minimalų poveikį ir praeina gydant pagrindinę priežastį. Tačiau sunkesnės priežastys, tokios kaip hepatitas ar tulžies latakų obstrukcija, gali sukelti nuovargį, diskomfortą ir apriboti kasdienę veiklą, pvz., darbą ar fizinį aktyvumą.
Norint prisitaikyti prie būklės, svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų, stebėti simptomus ir keisti gyvenimo būdą, pvz., riboti alkoholį ar laikytis dietos.
Kada kreiptis į gydytoją?
Jei svarstote gyvenimo būdo pokyčius, tokius kaip alkoholio ribojimas, sveikesnė mityba ar hepatito prevencija, aptarkite šiuos pokyčius su gydytoju, kad jie būtų saugūs ir tinkami jūsų būklei. Taip pat galite apsvarstyti vakcinaciją nuo hepatito ar reguliarius kepenų funkcijos tyrimus, tačiau šių priemonių taikymą būtina suderinti su specialistu.
Žilbero sindromo profilaktika
- Žilberio sindromas - tai paveldimas sutrikimas, kai kepenyse nevyksta normali bilirubino apykaita.
- Šis sindromas gali būti paveldimas autosominiu dominantiniu arba recesyviniu būdu.
- Sindromas yra gana paplitęs (5-7 proc.)
Dažniausiai užduodami klausimai
Padidėjęs bilirubino kiekis. Ar reikalingas gydymas?
Jaunuoliams, kuriems pasireiškia izoliuotas bilirubino kiekio padidėjimas organizme, kitiems kepenų rodikliams esant normaliems, dažniausiai būna gerybinė hiperbilirubinemija, kitaip -. Žilbero sindromas. Šiuo atveju specifinio gydymo nėra, rekomenduojama koreguoti gyvenimo būdą, mitybos įpročius.
žymės: #Nestuma
Panašus:
- Vaiko alkoholio sindromas (VAS): priežastys, simptomai ir gydymas
- Dirgliosios žarnos sindromas vaikams: atpažinkite simptomus ir efektyviai gydykite!
- Sužinokite viską apie Sukrėsto Vaiko Sindromą – kaip apsaugoti savo kūdikį nuo šios grėsmingos būklės!
- Sveikatos paslaptys pagal gimimo datą: ką atskleidžia tavo skaičiai?
- Nepraleiskite! Viskas, Ką Reikia Žinoti Apie Kupiškio Gyvūnų Globos Namus – Adresas, Kontaktai ir Daugiau!