Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra imunologinė būklė, kuri atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga yra būklė, kuri tiesiogiai susijusi su kraujotakos sistema ir imunine sistema. Ši liga dažniausiai pasireiškia, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui. Liga gali sukelti naujagimio anemiją, gelta ir netgi sunkius neurologinius pažeidimus.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Pagrindinė VNHL priežastis yra imunologinė reakcija, kai motinos imuninė sistema atpažįsta vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius kaip svetimus. Tai dažniausiai nutinka, kai motina yra Rh neigiama, o vaisius Rh teigiamas. Tai gali įvykti, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui. Kiti veiksniai, galintys sukelti ligą, yra ABO nesuderinamumas ir tam tikros infekcijos, kurios gali paveikti vaisiaus kraujotaką.
Pagrindinė serologinio konflikto priežastis yra motinos ir vaisiaus eritrocitų rezus faktoriaus netapatumas: motinos eritrocitai neturi Rh antigeno, todėl motinos kraujo grupė yra Rh (-); vaisiaus eritrocitai turi Rh antigeną, todėl vaisiaus kraujo grupė yra Rh (+). Statistikos duomenimis, 10-13 proc. santuokų vyro kraujas yra Rh (+), o moters - Rh (-). Tačiau Rh imunizacija ir nėštumo komplikacijos konstatuojamos tik 0,7 proc. šių šeimų.
Priežastys, kodėl ne visada įvyksta serologinis konfliktas, gali būti tokios:
- vaisiaus eritrocitai turi Rh antigeną;
- nėštumo ir gimdymo metu vaisiaus eritrocitų, turinčių Rh antigeną, nepateko į motinos kraujotaką ir neimunizavo jos organizmo;
- motinos organizmas yra imunologiškai tolerantiškas Rh faktoriaus antigenus turintiems vaisiaus eritrocitams.
Tikimybė, kad Rh (-) moters naujagimis iš pirmojo nėštumo sirgs kraujo liga, yra nedidelė, jei po kiekvieno nėštumo ir gimdymo, į raumenis bus suleista profilaktinė anti-D(Rh) gamaglobulino dozė.
Simptomai
Pagrindiniai VNHL simptomai apima:
- gelta, kuri gali pasireikšti per pirmąsias gyvenimo dienas
- anemija, kuri gali sukelti nuovargį ir silpnumą
- patinę kepenis ir blužnį.
Esant Rh izoimunizacijai, nėščioji neturi jokių specifinių skundų. Ji gali dažniau nei kitos nėščiosios skųstis silpnumu, mieguistumu, jai gali trūkti oro. Trečdalis visų tokių nėščiųjų serga mažakraujyste, o trečdalį atvejų komplikuoja nėščiųjų hipertenzija, dažniau pasitaikanti toms moterims, kurių vaisius labiau pažeistas. Imunizuotoms nėščiosioms dažnesni persileidimai, priešlaikiniai gimdymai, gimdydamos jos dažniau gausiai kraujuoja.
Labiausiai nuo Rh izoimunizacijos nukenčia vaisius: jam vystosi hemolizinė liga. Dėl nuolatos ardomų eritrocitų jo kraujyje, vystosi sunkaus laipsnio vaisiaus mažakraujystė ir bendroji vaisiaus vandenė. Suirus eritrocitams, atsipalaiduoja daug laisvo, nesujungto bilirubino, kuris, perėjęs iš kraujo į naujagimio smegenų ląsteles, sukelia jų nekrozę, negrįžtamai pažeidžia galvos smegenų pamato branduolius ir požievines smegenų struktūras, - atsiranda vadinamoji branduolinė gelta. Todėl tokiems naujagimiams atsiranda neurologinių simptomų, atsilieka jų psichomotorinė raida, pasireiškia cerebralinis paralyžius, kurtumas.
Dėl organizmo intoksikacijos bilirubinu, atsiranda skeleto raumenų tonuso sumažėjimas, naujagimis būna vangus ir nustoja čiulpti, kartais sustoja kvėpavimas, būna nekvėpavimo (apnėjos) epizodai. Psichomotorinio vystymosi defektų gali likti visam gyvenimui (tai priklauso nuo hemolizinės ligos sunkumo): jei bilirubino kiekis kraujyje buvo pasiekęs kritines ribas, vaikui augant gali išryškėti kurtumas aukštiems tonams, sutrikti psichinė ir motorinė raida.
Dėl Rh konflikto vaisiui vystosi mažakraujystė ir bendroji vaisiaus vandenė. Vaisius gali žūti gimdoje ir gimti negyvas. Jei vaisius lieka gyvas, jam vystosi gelta ir hemolizinė naujagimių liga. Rh izoimunizuotoms moterims dažniau pasitaiko savaiminiai persileidimai, priešlaikiniai gimdymai, nėščiųjų hipertenzinės būklės, gausus kraujavimas gimdymo metu.
Diagnostika
VNHL diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie nustato motinos antikūnų buvimą, taip pat vaisiaus kraujo grupės nustatymą. Papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarso tyrimas, gali būti naudojami siekiant įvertinti vaisiaus būklę ir organų dydį, ypač kepenų ir blužnies.
Atliekamas motinos ir tėvo kraujo tyrimas grupėms ir Rh faktoriams nustatyti.
Gydymas
VNHL gydymas gali apimti fototerapiją, siekiant sumažinti bilirubino lygį ir gelta, bei kraujo perpylimus sunkių anemijos atvejų atveju. Šiuo metu taip pat tiriamos naujos gydymo galimybės, tokios kaip imunoterapija, kuri gali padėti sumažinti motinos antikūnų gamybą.
Specifinių Rh izoimunizacijos gydymo priemonių nėra. Esant lengvai vaisiaus kraujo ligos formai, kas 2-3 savaites kartojamas gemalinių vandenų tyrimas; jei bilirubino koncentracija juose nedidėja, gimdymas numatomas laiku pagal terminą. Esant vidutinio sunkumo vaisiaus kraujo ligos formai, gemalinių vandenų tyrimas kartojamas kas 7-10 dienos; jei bilirubino koncentracija juose didėja, atliekamas kraujo perpylimas vaisiui gimdoje, gimdymas planuojamas 34 nėštumo savaitę. Esant sunkiai vaisiaus hemolizinei ligai, kraujo perpylimas vaisiui gimdoje kartojamas kas 7-14 dienos, gimdymas planuojamas 34 nėštumo savaitę, gimdyti rekomenduojama atliekant Cezario pjūvio operaciją.
Kraujo perpylimas vaisiui, esančiam gimdoje, paprastai atliekamas 22-32 nėštumo savaitę. Kraujo perpilama dviem būdais: į vaisiaus kraujotaką arba į vaisiaus pilvo ertmę. Ši procedūra labai sudėtinga, atliekama tik aukščiausios kvalifikacijos specialistų, tačiau kartais tai yra vienintelis būdas, galintis išgelbėti vaisiaus gyvybę.
Naujagimių kraujo ligos ir hiperbilirubinemijos gydymo metodai yra du: fototerapija (gydymas mėlynąja šviesa) ir pakaitinis kraujo perpylimas. Taikant fototerapiją, paviršinių odos kraujagyslių kraujyje esančios netirpios bilirubino molekulės sugeria mėlynąją šviesos spektro dalį ir virsta tirpiu vandenyje bilirubino izomeru, kuris pasišalina su tulžimi, o susidarę bilirubino oksidacijos produktai pasišalina iš naujagimio organizmo per inkstus su šlapimu. Naujagimiui, gydomam fototerapija, skiriamas papildomas skysčių kiekis. Ar yra parodymai pakaitiniam naujagimio kraujo perpylimui, sprendžiama įvertinus bilirubino koncentraciją kraujyje, laboratorinių tyrimų rezultatus, naujagimio savijautą, komplikacijas.
Prevencija
Jei esate moteris ir jūsų Rh (-), po kiekvieno (!) nėštumo, reikia pasirūpinti, kad būtų atlikta imunoprofilaktika, kaskart pasibaigus nėštumui į raumenis suleidžiant 300 μg anti-D(Rh) gamaglobulino.
Kraujo, kraujo preparatų transfuzijos mergaitėms ir moterims turi būti atliekamos tik tada, kai jos iš tiesų labai būtinos ir tik parinkus tos kraujo grupės ir to Rh (rezus) faktoriaus kraują.
Rh (-) nėščiosioms privaloma 28 nėštumo savaitę į raumenis suleisti 300 μg anti-D(Rh) gamaglobulino ir tokią pat dozę po gimdymo (jei gimsta Rh(+) naujagimis) per 24-72 valandas. Taip pat po kiekvienos su nėštumu susijusios būklės (po savaiminio persileidimo, nėštumo nutraukimo (aborto), mikroadsorbcijos, nesivystančio nėštumo, negimdinio nėštumo, kraujo perpylimo vaisiui gimdoje).
Kitos paveldėtosios hemolizinės anemijos
Kitos paveldėtosios hemolizinės anemijos yra grupė genetiškai paveldėtų sutrikimų, kurie sukelia raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, tai yra jų sunaikinimą anksčiau laiko. Kitos paveldėtosios hemolizinės anemijos dažniausiai yra sukeltos genetinių mutacijų, kurios daro įtaką eritrocitų membranų struktūrai ar funkcijai. Ši liga paveikia kaulų čiulpus, kuriuose gaminami eritrocitai, ir blužnį, kuris atlieka svarbų vaidmenį šalinant senus ir pažeistus kraujo kūnelius. Ši liga gali turėti įvairių formų, įskaitant sferocitozę, eliptocitozę ir kitus eritrocitų membranos sutrikimus.
Pavyzdžiui, sferocitozė atsiranda dėl defektų, susijusių su baltymais, kurie palaiko eritrocitų formą. Pagrindiniai simptomai apima nuovargį, blyškumą, gelta (oda ir akys gali tapti geltonos), širdies plakimo padidėjimą ir pilvo skausmus, ypač kairėje pusėje, kur yra blužnis. Diagnozuojant kitas paveldėtąsias hemolizines anemijas, naudojami įvairūs laboratoriniai tyrimai. Pagrindiniai tyrimai apima kraujo tyrimus, kurie nustato raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hemoglobino lygį ir bilirubino kiekį.
Gydymas gali būti įvairus, priklausomai nuo ligos sunkumo ir tipo. Lengvų formų atveju gali būti pakankamai reguliariai stebėti paciento būklę ir taikyti mitybos rekomendacijas. Sunkiems atvejams gali prireikti transfuzijų, kad būtų padidintas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, arba net splenektomijos (blužnies pašalinimo), kad būtų sumažintas hemolizės lygis.
žymės:
Panašus:
- Hemolizinė anemija kūdikiui: kaip atpažinti ir veiksmingai gydyti pavojingą būklę?
- Naujagimio kraitelis: būtini daiktai, kurių negalite praleisti!
- Neįtikėtina Naujagimio Viršutinės Pasaito Arterijos Kraujotakos Paslaptis Atvira!
- Neįtikėtinos gimtadienio šventės idėjos: kūrybiški patarimai, kurie nustebins visus!
- Šiltintos Vaikiškos Timpos: Patogumas ir Šiluma Šaltuoju Sezonu